근육가쪽경화증 환자의 팔다리 근육에서 시행한 신경생리학적 지표의 비교 및 유용성

Abstract

신경생리학적 지표는 근육위축가쪽경화증 환자에서 병의 경과를 민감하게 측정할 수 있는 검사방법이다. 그러나 근육위축가쪽경화증 환자마다 구기능부터 하지 근력 약화까지 서로 다른 증상 시작 부위를 가지고 있어 상지의 자신경/새끼벌림근에서만 측정된 신경생리학적 지표를 모든 근육위축가쪽경화증 환자에게 적용하기는 한계가 있다. 이러한 제한점을 극복하기 위하여 저자들은 임상 경과에 따라 자신경/새끼벌림근과 뒤정강신경/엄지벌림근에서 시행한 신경생리학적 지표가 근위축가쪽경화증의 경과를 유용하게 반영할 수 있는지 조사하였다. 한양대학교 병원 신경과 루게릭병 클리닉에 방문한 근육위축가쪽경화증 환자중 revised El Esocorial criteria에 따라 임상 확정 혹은 임상 추정 근위축가쪽경화증 환자를 대상으로 하였다. 22명의 대상 환자들은 8개월 동안 4개월에 한 번씩 주기적으로 한양대학교 병원 신경과 루게릭병 클리닉에 방문하여 상하지의 신경생리학적 지표와 함께 ALS functional rating sacle-revised, Norris scale, 악력기를 이용하여 꽉쥐기 세기를 평가하였다. 전체 대상 환자에서 4개월과 8개월에 시행한 자신경과 뒤정강신경의 신경생리학적 지표는 유의하게 감소하였다. 그러나 하지기능장애로 시작된 환자군에서 4개월 때 시행한 자신경/새끼벌림근의 신경생리학적 지표는 초기 신경생리학적 지표와 비교하여 유의한 변화가 없었다. 또한 후기 근육위축가쪽경화증 환자군에서는 자신경/새끼벌림근, 뒤정강신경/엄지벌림근의 신경생리학적 지표가 4개월 8개월 때 감소하는 경향을 보였으나 통계적인 차이는 없었다. 본 연구에서 뒤정강신경/엄지벌림근에서 시행한 신경생리학적 지표가 하지 증상으로 시작된 근육위축가쪽경화증 환자에서 지금까지 일반적으로 사용되었던 자신경/새끼벌림근의 신경생리학적 지표보다 민감하게 병의 경과를 반영하였다. 이러한 점은 근육위축가쪽경화증 환자의 초기 증상 부위에 따라 다른 부위의 신경생리학적 지표를 적용해야 함을 시사한다. 또한 향후 상지에서 시행한 신경생리학적 지표와 하지에서 시행한 신경생리학적 지표를 함께 반영할 수 있는 새로운 신경생리학적 지표가 개발될 필요가 있다.; Background: Neurophysiological index (NI) is a sensitive measure of changes during the course of amyotrophic lateral sclerosis (ALS). However, NI applied at ulnar nerve has limitation in that the initial manifestation of ALS is different in individual patients. This study aimed to evaluate the efficiency of NI applied to posterior tibial nerve system in a prospective study of progression in ALS patients. Methods: The subjects of the study were 22 patients with definite or probable ALS based on revised El Escorial criteria. NI applied to ulnar nerve/abductor digiti minimi muscle and posterior tibial nerve/abductor hallucis muslce, revised ALS functional rating scale, Norris scale and grip power were obtained at four and eight month of follow-up. Results: Overall, NI at both ulnar and posterior tibial nerve systems showed a significant interval change at 4 and 8 months. However, although NI in both nerve systems showed significant changes at an interval of 4 months in patients with upper limb onset, NI obtained from ulnar nerve did not show the difference from baseline in lower limb onset patients. Moreover, there is a more significant change of NI in early stage ALS patients, compared to late stage patients. Conclusions: In lower limb onset patients, NI obtained from posterior tibial nerve is more useful in evaluating the disease progression pattern. Moreover, NI is more effective in the evaluation of the patients in early stage.