비강에 발생한 점막연관 림프조직 림프종의 임상적 양상

Abstract

하비갑개 전단부는 지속적인 항원 자극에 의한 면역 작용이 활발히 일어나 증식성 종물이 잘 발생한다. 대부분 양성 만성 염증성 림프구 증식이지만 악성 림프구로 변화된 세포의 축적을 초래하여 림프종을 일으키기도 한다. 비강에 발생한 점막연관 림프조직 림프종(MALT lymphoma)은 매우 드물게 보고되고 있는데 이는 일반적으로 증상 발현이 없이 장기간 동안 원격 전이하지 않고 국소 병변으로 존재하므로 진단에 어려움이 있기 때문으로 판단된다. 본 연구에서는 2007년 5월부터 2008년 12월까지 하비갑개 전단부에 국한된 작은 종물에서 수술적 제거 및 조직검사를 시행한 7례 중 2례에서는 점막연관 림프조직 림프종으로 5례에서는 림프구 증식증으로 진단되어 이들 병변의 조직학적 차이를 알아보고 두 군을 감별할 수 있는 임상적 특성이 있는지 알아보고자 하였다. 정확한 진단 및 치료 목적으로 하비갑개 전방의 종물 제거술 및 조직검사, 면역화학조직검사를 시행하였으며 그 결과 점막연관 림프조직 림프종으로 확진된 2례와 림프구 증식증으로 확진된 5례를 조직학적 차이 및 임상적 고찰을 시행하였다.

1. 총 7례 중 4례에서 부비동 전산화 단층 촬영을 시행하였고 종물은 크기가 작아 부비동 전산화 단층 촬영에서 보이지 않는 경우도 있었고 보이는 경우도 조영 증강이 안 되는 것부터 조영증강이 되는 것까지 다양한 양상이었다. 점막연관 림프조직 림프종에서도 악성 소견인 주위 침윤이나 골파괴 소견 등은 보이지 않았고 림프구 증식증과 감별한 특이 소견은 관찰되지 않았다

2. 단순 병리 조직검사상 7례 모두 작은 크기의 림프구성 세포들의 침윤이 관찰되었고, 2례에서 중심세포 모양의 세포들이 선과 표면상피를 침범한 전형적인 림프상피 병변이 관찰되었고 1례는 점막연관 림프조직 림프종으로, 1례는 림프구 증식증으로 진단되었으나, 단순 조직 검사상으로는 양성과 악성을 구분하기에는 미흡하였다.

3. 점막연관 림프조직 림프종으로 진단된 2례에서는 면역조직화학적 검사 결과 CD20, CD79a 표지자들은 양성, CD3, CD45RO 표지자들은 음성반응이 나타났고, 이 중 IgH 유전자 재배치 분석 검사 결과 1례에서는 monoclonal band가 관찰되었으나 다른 1례에서는 monoclonal band가 관찰되지 않았다. 그러나 조직학적 및 면역조직화학검사결과를 종합한 결과 2례 모두 림프절외 변연대 B세포 림프종(저악성도 B세포 림프종)으로 진단되었다.

4. 림프구 증식증으로 진단된 5례 중 4례에서는 CD3, CD45RO, CD20, CD79a, CD23, kappa light chain, lambda light chain의 polyclonal pattern이 나타났으며 1례에서는 IgH 유전자 재배치 분석결과 monoclonal PCR band가 관찰되었다.

5. 점막연관 림프조직 림프종 2례의 경우 전신 전이검사에서 음성으로 나왔다.

본 연구의 결과 하비갑개 전단에 발생한 종물은 비록 육안적 소견상 양성으로 보이더라도 꼭 면역화학조직검사를 시행하여 점막연관 림프조직 림프종인지 확인하여야 한다. 점막연관 림프조직 림프종으로 진단된 경우에도 증상발현 없이 장기간 국한된 점막의 병변으로 남아 있는 경우가 많으나 전이 검사를 시행하여 추가적인 치료 여부를 판단하여야 하고 전이가 없다면 국소 치료 및 장기 추적관찰 해도 좋을 것이다.