영아에서 발생한 윤상 홍반

Abstract

생후 2개월된 남아가 내원 2일 전부터 얼굴과 몸에 홍반성 구진이 생긴 이후 크기와 개수가 증가하면서 홍반성경계와 함께 정상 피부색의 중심부를 보이는 고리모양의 반과 판이 발생하여 내원하였다(Fig. 1). 출생 시 별다른 문제는 관찰되지 않았으며, 환아의 어머니도 특이 질환의 과거력은 없었다. 복부에서 시행한 조직검사에서 표피는 특이소견을 보이지 않았고, 진피에는 다수의 호산구 침윤과 함께 혈관주변으로 림프구의 조밀한 침윤 소견이 관찰되었다(Fig. 2). 혈액검사 상 C-reactive protein (CRP)가 7.8 mg/mL로 상승되었고, 비인두흡인 중합효소연쇄반응에서 coronavirus 양성 소견을 보였으나, 호산구는 300/μL으로 정상이었으며, 항핵항체, 항Ro/SS-A 항체, 항La/SS-B 항체 등을 포함한 기타 검사실 소견은 음성 또는 정상 범위였다. 이상의 임상소견과 병리조직학적 소견을 종합하여 영아에서 발생한 윤상 홍반으로 진단하였으며, 국소 스테 로이드 치료를 시행 일주일 후 대부분의 병변이 완전히 소실되었다. 영아 윤상 홍반은 작은 홍반성 구진으로 발생하여 서서히 커지면서 고리 모양의 반 또는 판을 형성하고 이후 중심부부터 편평해지며 소실되는 특징적인 병변을 형성한다1,2. 주로 엉덩이와 상하지에 호발하며, 대부분 수일에서 수주내로 자연 소실되나 드물게 1년 이상 호전과 악화를 반복한 증례도 보고된 바 있다1,2. 임상적 특징 및 조직학적 특징을 바탕으로 영아 윤상 홍반이 의심된다면 이는 대부분 자연 소실하므로 1세까지 지켜보거나 낮은 강도의 국소스테로이드제를 사용해볼 수 있다1,2. 영유아기에 윤상 홍반을 보이는 경우 만성 이동 홍반, 신생아 홍반성 루푸스, 두드러기 등을 고려해야하고, 특히 원심 고리 홍반, 가족성 윤상 홍반 등과의 감별이 필요하다2. 원심 고리 홍반은 임상적으로 환상의 모양과 변연 부위로 확장되어가는 특징이 윤상 홍반과 유사하지만, 병변의 가장자리에 각질이 많이 관찰되며 조직학적으로는 진피의 혈관 주위로 림프구나 조직구가 침윤하여 ‘coat sleeve appearance’를 보여, 다수의 호산구 침윤을 보이는 영아 윤상 홍반과 차이가 있다3,4. 가족성 윤상 홍반은 생후 수일 이내에 소양감이 심한 환상의 병변이 발생하여 과색소 침착을 남기며 호전되고 가족력을 보인다는 점에서 영아 윤상 홍반과 차이가 있고, 조직학적으로 호산구의 침윤이 뚜렷하지 않아 영아 윤상 홍반과 감별 가능하다5. 영아 윤상 홍반의 병인은 불분명하나, 세균, 바이러스, 진균 등의 감염, 악성 종양 등과의 연관성이 보고된 바 있다2. 이번 환자에서 혈액검사 상 CRP가 상승되었고, 비인두흡인 중합효소연쇄반응 검사 상coronavirus 양성 소견을 보였다는 점에서 감염 질환과의 연관성을 추정할 수 있지만 추가적인 연구가 필요하다. 저자들은 1개월 된 남아에서 발생한 영아 윤상 홍반 1예를 경험하고, 교육적인 증례라 생각되어 보고하는 바이다.