췌장외 점액누출을 동반한 췌관내 유두상 점액종양에 의한 복막 가성점액종 1예

Abstract

복막 가성점액종은 원발병소에 관계없이 복막표면과 대망 등에 점액성 물질이 침착되면서 점액성 복수가 복강 내에 축적되는 상태를 말하는 임상적 질환이다. 원인질환으로 매우 드물지만 췌관내 유두상 점액종양이 보고되고 있으며, 시술과 관련된 점액의 누출, IPMN 파열 및 샛길 형성에 의한 복강내 점액누출 등이 유발기전으로 제시되고 있다. 저자들은 췌장의 악성 IPMN 점액누출에 의해 발생한 복막 가성점액종 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. Pseudomyxoma peritonei (PMP) is a rare clinical entity characterized by gelatinous tumor implants within the peritoneal cavity and a large amount of mucinous ascites. Although most PMP cases originate in the appendix, few are associated with pancreatic intraductal papillary mucinous neoplasm (IPMN). IPMNs secrete thick mucin; therefore, they usually present with pancreatic duct dilatation. The presence of IPMN with extra-pancreatic mucin could be a marker of the eventual seeding of tumor outside the primary site. PMP associated with mucin leakage from pancreatic IPMN has been rarely reported. Here, we report the case of a patient with PMP that originated from pancreatic IPMN.