척추 사지 골간단 형성 이상에 동반된 내반고

Abstract

발달성 내반고(developmental coxa vara)는 드물게 나타나는 질환으로 태생시 이상 소견을 보이지 않다가, 점차 성장하며 걷기 시작함에 따라 증상이 나타나게 된다. 임상적으로 오리걸음(waddling gait), 팔다리 길이 불일치(limb length discrepancy), 잦은 피로 증상을 주로 호소한다. 발달성 내반고는 드물게 골격 형성 이상(skeletal dysplasia)을 동반하기도 한다. 특히 척추 사지 골간단 형성 이상(Spondylometaphyseal dysplasia)은 척추 및 장골 간단의 방사선학적 변화와 동반되어 나타나는 경우가 있으며, 또한 방사선학적으로 장골간단의 골편 형성 소견인 구석 골절(corner fracture)을 보일 수 있다. 저자들은 국내외 보고 사실이 극히 적은 척추 사지 골간단 형성 이상과 동반한 내반고 1예를 경험하였고, 진단 및 치료 과정에서 만족할만한 결과를 얻었기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. Developmental coxa vara is a rare disease and the symptoms do not appear at birth, but rather, they appear at the age of walking. Clinically, the symptoms include a waddling gait, limb length discrepancy and frequent weariness. Developmental coxa vara is sometimes associated with skeletal dysplasia. Especially, it is associated with spondylometaphyseal dysplsia and the vertebral bodies and long bones are affected. The authors report here on diagnosing and treating this rare disease and we review the relevant literatures.