일측성 전신형 선땀구멍각화증에서 발생한 보웬병

Abstract

땀구멍각화증(porokeratosis)은 임상적으로 중앙부에는 피부위축을 보이고 경계부는 다소 융기되어 나타나며 조직학적으로 특징적인 뿔층판(cornoid lamellae)이 관찰되는 질환이다1. 환자는 73세 남자로 2년 전부터 왼쪽 겨드랑이에 미란을 동반한 5×7 cm 크기의 홍반성 판을 주소로 내원하였다. 환자는 15세부터 갈색의 과각화성 반이 발생하였고, 약 40년 전 조직검사를 통해 선땀구멍각화증을 진단 받았다. 신체검사 상 왼쪽 팔, 다리와 체간에 과각화성 색소성 반이 Blaschko 선을 따라 선상으로 배열되어 있었다(Fig. 1). 겨드랑이의 병변은 땀구멍각화증 부위와 일치하였고, 초기에 홍반성 구진으로 발생하여 점차 크기가 커졌다고 하였다. 완전절제술과 함께 시행한 조직생검상 표피에는 뿔층판과 함께 하부로 다양한 모양과 크기의 핵을 가진 이형성세포가 관찰되었다(Fig. 2). 표피전층에 다양한 크기와 염색성을 보이는 비정형 편평상피세포가 매우 불규칙하게 배열되어 있었고 기저막은 잘 유지되어 있었다. 면역조직화학염색상 종양세포는 p53에서 일부 양성소견을 보였고, periodic acid Schiff (PAS) 염색에서 음성소견이었다(Fig. 2). 땀구멍각화증은 양성병변으로 알려져 있지만, 일부에서 보웬병, 기저세포암, 편평세포암으로 진행된 경우가 보고되고 있다2,3. 그 중 선땀구멍각화증이 다른 아형 보다 악성병변이 잘 동반되는 것으로 보고되었다. 현재까지 국내 문헌에는 편평세포암 1예와 기저세포암 1예가 보고된 바 있다4,5. 이번 증례는 선땀구멍각화증 환자에서 약 60년이 지난 다음 비노출부위인 겨드랑이 부위에서 악성변화가 나타나 간찰부위의 특성상 마찰에 의한 반복적인 외상이 보웬병 발병에 영향을 주었을 가능성이 있다고 생각한다. 따라서 땀구멍각화증 환자 진료 시 환자에게 악성변화의 가능성을 항상 설명하고 비노출부위를 포함한 전신 병변을 정기적으로 추적관찰 할 필요가 있겠다. 이번 증례에서는 흥미롭게도 뿔층판 하부의 표피에 투명세포변화를 보이는 세포와 함께 이상각화세포가 좀 더 명확히 나타났다. 그러나 악성 변화가 뿔층판 하부로부터 시작되는 지에 대해서는 추가적인 고찰이 필요할 것으로 생각된다. 이상각화증이 표피 전층에 걸쳐 나타나는 점과 PAS에 음성을 보였다는 점으로 보웬양 유방외파제트병 및 투명세포 편평세포암과 감별할 수 있었다. 저자들은 선땀구멍각화증 환자에서 발생한 보웬병 환자를 경험하고 교육적이고 흥미로운 증례로 생각하여 보고한다.