제 1형 근육긴장 디스트로피 환자들의 교정된 QT 간격 분석

Abstract

급성 심정지는 제 1형 근육긴장 디스트로피 환자의 주요 사망 원인으로 이는 심장 전도계의 이상이나 부정맥에 의해 발생하는 것으로 알려져 있다. 최근 들어 급성 심정지가 주요 사망 원인인 당뇨성 자율신경병이나 파킨슨병, 다계통 위축 등의 질환에서 심전도상 교정된 QT(corrected QT, QTc) 간격이 의미 있게 증가되어 있다는 사실이 보고되어 제 1형 근육긴장 디스트로피 환자에서의 교정된 QT 간격에 대해 조사하였다. 유전자 검사로 확진된 39명의 제 1형 근육긴장 디스트로피 환자들의 대상으로 후향적 연구를 시행하였다. 환자들의 의무기록을 검토하여 나이, 성, 발병연령, 유병기간, 당뇨나 갑상성 질환 등의 유무, CTG 반복 수, 심전도 소견, 신경학적 검사, 교정된 QT 간격을 조사하였다. 39명의 건강한 사람들을 대조군으로 하여 두 군간의 교정된 QT 간격을 비교하였다. 또한 환자군에서 어떤 인자가 QT 간격에 영향을 주는지 살펴 보았고 비 정상적으로 연장된 QT 간격을 보이는 환자들의 특징을 살펴보았다. 환자군(413.8 45.3ms)의 교정된 QT간격이 대조군(355.6 20.6ms)에 비해 의미 있게 연장되었다. 총 39 명의 환자 중 10명에서 교전된 QT 간격이 연장되었다. 제1형 근육긴장 디스트로피 환자들에서 교정된 QT간격에 영향을 주는 인자로는 여성, 고령, 유병기간, 심전도 검사의 이상소견 등이 있었다. 심혈관 자율신경계의 기능을 평가하는데 있어서 교정된 QTc 간격은 심전도를 검사하여 쉽게 얻어질 수 있어 안전하고 가격대비 효과적이고 여러 번 쉽게 검사할 수 있다는 장점이 있다. 따라서 제 1형 근육긴장 디스트로피 환자들의 심혈관 자율신경계의 기능을 평가하는데 좋은 선별검사가 될 수 있을 것이다. 또한 제 1형 근육긴장 디스트로피 환자들에서 심전도 검사를 시행하여 교정된 QT 간격을 측정하는 것은 이 질환의 예후를 평가하는데 중요할 것으로 생각된다.; Sudden cardiac arrest is one of the leading causes of death in patients with myotonic dystrophy type 1 (DM1). It has been proposed that prolonged QT interval is associated with sudden cardiac death in several diseases such as primary autonomic failure, diabetic autonomic neuropathy, multiple systemic atrophy and idiopathic Parkinson’s disease. The purposes of this study are 1) to determine the association between the QT interval and DM1 and 2) to analyze the factors affecting QT interval in patients with DM1. Thirty– nine patients diagnosed with DM1 through genetic test were included in this study. Age, sex, age of onset, disease duration, associated diseases, ECG findings, CTG repeat sizes and the QTc interval (corrected QT interval calculated by Bazett’s formula, QTc=QT/√RR33) of 39 patients were assessed by reviewing their medical records. The QTc intervals of 39 patients and 39 normal healthy control group were compared. The clinical and laboratory factors affecting the QTc interval in patients group were investigated. The QTc interval of DM1 group (413.8  45.3 msec) was significantly higher than normal control group (355.6  20.6msec). Ten among the thirty-nine DM1 patients showed abnormal prolonged QTc interval (>440 msec in male, >450 msec in female). The female sex, abnormal EKG findings, disease duration and age were significantly associated with prolonged QTc interval in patients group. The advantages of QTc interval in assessing the cardiovascular autonomic nervous system (ANS) are its safety, simplicity, cost-effectiveness and reproducibility. Therefore, the QTc interval can be used as a good screening test in assessing the cardiovascular ANS in patients with DM1. And the analysis of QTc interval by using surface ECG could be important in expecting prognosis of the patients with DM1.