피부근육염/다발근육염에서 발생한 자발종격동기종의 임상적 의미

Abstract

목적 : 자발종격동기종은 피부근육염과 다발근육염에서 보고되는 드문 합병증으로 병리 기전은 아직 명확하지 않다. 종격동기종은 거의 항상 간질폐질환과 연관되며, 염증성 근염 환자에서 나쁜 예후를 나타내는 인자로 보고되어 왔다. 저자는 한국인 피부근육염/다발근육염 환자에서 발생한 자발종격동기종의 발생 빈도와 임상적 의미에 대해 고찰해 보고자 한다. 대상 및 방법 : 1995년 1월부터 2010년 3월까지 한양대학교 류마티스병원에서 피부근육염/다발근육염을 진단받은 161명의 의무 기록을 후향적으로살펴보았다. 성별, 나이, 진단명, 추적 관찰 기간, 폐 질환 동반 유무, 검사실 수치, 사망 원인과 진단부터 사망까지의 시간 등에 대해 조사하였다. 결과 : 119명(73.9%)의 환자가 피부근육염이었고 42명(26.1%) 환자가 다발근육염이었다. 83명(51.6%)의 환자에서 진단 당시 또는 추적 관찰 중에 간질폐질환이 발생하였다. 18명(11.2%)의 환자가 간질폐질환의 악화, 감염 또는 악성 종양으로 사망하였다. 이들의 진단에서 사망까지의 평균 기간은 11.5개월이었다. 이들 중 10명(6.2%)의 환자가 간질폐질환으로 사망하였으나 자발종격동기종이 발생한 예는 없었다. 자발종격동기종은 6명(3.7%)의 피부근육염환자에서 발생하였고, 모두 간질폐질환의 악화와 관련하여 발생하였다. 종격동기종은 산소 흡입, 고용량 스테로이드와 면역억제제로 치료하여 평균 11주에 호전되었다. 결론 : 피부근육염/다발근육염 환자에서 자발종격동기종의 발생 빈도는 높지 않으며 다발근육염보다는 피부근육염에서 주고 발생하며 간질폐질환의 악화와 밀접한 관련이 있다. 또한 자발종격동기종은 적절한 치료를 통해 치유될 수 있는 합병증으로서 예후가 항상 불량한 합병증은 아닌 것으로 생각된다.