발덴스트룀 거대글로불린혈증 환자에게서 발생한 동시다발성 양안 중심망막정맥폐쇄 1예

Abstract

목적: 발덴스트룀 거대글로불린혈증 환자에서 발생한 동시다발성 양안 중심망막정폐쇄 1예를 경험하여 보고하고자 한다. 증례요약: 65세 남자 환자가 약 6개월 전부터 발생한 양안 시력저하를 주소로 내원하였다. 당시 최대교정시력 우안 0.02 좌안 0.06으로 측정되었으며 안저소견은 양안의 광범위한 망막출혈, 정맥울혈, 황반부종 소견을 보였다. 6개월 전 재발성 비출혈, 양안 중심망막정맥폐쇄로 타원에서 진료를 보았으며 이에 대해 타원에서 우안 유리체강내 덱사메타손 이식제 투여 및 베바시주맙 주입술을 시행 받았으며 혈액검사에서 빈혈, 고단백질혈증 등의 소견이 보여 본원 혈액종양내과로 입원하여 정밀검사를 시행하였다. 골수생검상 대부분이 림프형질세포성 림프구로 차지한 발덴스트룀 거대글로불린혈증소견을 보였고, 이에 대해 항암요법을 시행 받았다. 항암치료를 시작한 1년 후 최대교정시력 우안 0.15 좌안 0.6으로 측정되었으며 안저소견상 양안의 정맥울혈 및 황반부종은 감소하였다. 결론: 당뇨, 고혈압 등의 전신질환이 없는 성인에서 양측의 중심망막정맥폐쇄가 동시에 발생한 경우, 발덴스트룀 거대글로불린혈증과 같은 혈장점도에 따른 변화를 의심하고 이에 관한 전신적인 검사를 하는 것이 필요하며 원인질환에 대한 내과적 치료가 시력예후에 도움이 될 것이다. Purpose : The authors report a case of bilateral simultaneous central retinal vein occlusion caused by Waldenstrom's macroglobulinemia.

Case summary A 65-year-old man presented to our department complaining of decreased visual acuity for the duration of about 6 months. On his initial visit, best-corrected visual acuity was 0.02 in the right eye and 0.06 in the left eye. Based on the findings of a funduscopic examination, the patient had bilateral diffuse retinal hemorrhages, dilated tortuous veins, and macular edema. He had experienced recurrent spontaneous epistaxis 6 months previously and had undergone treatments such as intravitreal bevacizumab injection and intravitreal dexamethasone implantation at another hospital. Laboratory tests at that hospital showed anemia and hyperproteinemia, for which he was referred to our hemato-oncology department. Bone marrow biopsy was consistent with Waldenstrom's macroglobulinemia/lymphoplasmacytoid lymphoma, and he was treated with systemic chemotherapy. One year after the systemic chemotherapy, his best-corrected visual acuity was 0.15 in the right eye and 0.6 in the left eye. Funduscopy showed decreased bilateral retinal hemorrhages and macular edema.

Conclusions When simultaneous bilateral central retinal vein occlusion occurs in a patient with no other underlying disease such as hypertension or diabetes, it might be a sign of serum hyperviscosity, and there should be a very high level of suspicion for presence or progression of systemic disease. If such a disease is properly and timely diagnosed, effective early systemic evaluation and therapy can be administered, and it is important to have initial general treatment as well as ophthalmic treatment.