선천성 식도 폐쇄증에 대한 임상적 고찰

Abstract

Background : Esophageal atresia is one of life-threatening congenital anomalies. This anomaly is one of index diseases for the pediatric surgery. Mortality was due to prematurity, low birth weight, pulmonary condition before operation and associate anomalies. It is now generally accepted that the cause of death is associate anomalies rather than esophageal atresia itself. Materials and methods : From 1979 to 2006, fifty eight patients with esophageal atresia were treated by one pediatric surgeon at Hanyang University hospital. We analyzed the clinical findings and outcome of 58 patients. The information was collected retrospectively from medical records. Result : There were 30 males and 28 females. Their mean birth weight was 2.960±400g(1,170~4,020g). The most common type was Gross type C with 49 patients(84.5%) followed by type A with 5 patients(8.6%) and type D and E with 2 patients(3.4%) each. There was no type B. Fifty two patients out of the 58 patients had undergone definitive surgery. After operative repair, 1 patient(1.9%) developed tracheo-esophageal refistula, 17 patients(32.7%) anastomotic leakage, 15 patients(28.8%) esophageal stricture at anastomotic site and 10 patients(19.2%) gastroesophageal reflux. Total 159 associate anomalies were detected from 48 patients(82.2%) out of 58 patients. The cardiovascular system was most commonly affected in 30 patients with 46 anomalies followed by skeletal system in 17 patients with 42 anomalies, gastrointestinal system in 18 patients with 23 anomalies, genitourinary system in 8 patients with 14 anomalies and respiratory system in 7 patients with 8 anomalies in the order of frequency. The VACTERL association was present in 14 patients(24.1%). Operative mortality was 17.3% including self discharge patients during postoperative treatment. Conclusion : There was no difference in sex ratio. Gross type C was the most common type. Postoperative complication were anastomosis site leakage 32.7%, anastomosis site stricture 28.8%, gastroesophageal reflux 19.2%, and recurred fistula 1.9%. The more stitches were used for the anastomosis, the more anastomotic leakage developed. About 10 to 12 stitches may be proper stitches for the esophageal anastomosis for the prevention of anastomotic leakage and stricture. Before 1995, 5 out of 30 patients were dead due to lack of clinical experience in operative skill and nursing care. Lack of understanding of society and family for the treatment of congenital anomalies and shameful and guilty feeling in the family of the patient prevented or gave up proper treatment at that time. Therefore 4 of 6 gave up cases and 3 self discharge patients after operation occurred in the early period. After 1995, 1 out of 22 patients died. Mortality rate reduced from 16.7% to 4.5% between 2 period. Overall mortality rate was 11.5%. Accumulation of clinical experience and cooperation of the parents help to improve the outcome of the disease. Index words: Esophageal atresia, VACTERL association; 선천성 식도 폐쇄증은 신생아의 생명을 위협하는 심각한 질환이지만, 수술로 교정하여 생존할 수 있는 질환이다. 수술 전, 중, 후의 처치가 발전함에 따라 사망률은 감소하고 있으며, 사망원인도 선천성 식도 폐쇄증 자체보다는 동반 기형에 기인하는 경우가 더 많다고 알려져 왔다. 본 연구는 1979년부터 2006년까지 선천성 식도 폐쇄증으로 한양대학교병원 소아외과에서 진단받은 58명을 대상으로 임상양상에 대해 의무기록을 토대로 후향적으로 연구하였다. 남아가 30명 여아가 28명 이었고, 출생 시 평균 체중은 2,960±400g(1,170~4,020g)이었다. Gross씨 분류법에 의한 C형이 49명(84.5%)으로 가장 많았고, 다음으로 A형이 5명(8.6%), D형과 E형이 각각 2명(3.4%) 이었으며, B형은 없었다. 58명중 52명에서 근치적 수술을 시행하였다. 수술 후 합병증은 1명(1.9%)에서 누공 재형성, 17명(32.7%)에서 문합부 누출, 15명(28.8%)에서 문합부 협착, 10명(19.2%)에서 위-식도역류가 있었다. 58명중 48명(82.8%)에서 총 159가지의 다른 선천성 기형을 발견하였다. 심혈관계 기형이 30명(51.7%)에서 46가지, 골격계 기형이 17명(29.3%)에서 42가지, 소화기계 기형이 18명(31.0%)에서 23가지, 비뇨생식기계 기형이 8명(13.8%)에서 14가지, 호흡기계 기형이 7명(12.1%)에서 8가지, 염색체 이상이 2명(3.4%), 기타 동반기형이 12명(20.7%)에서 24가지가 있었다. VACTERL 경우는 14명(24.1%) 이었다. 근치수술을 시행한 52명 중 술 후 사망한 경우는 6명(11.5%)이었는데, 호흡부전 4명(우측 폐 무형성증 1명, 의인성 식도파열 1명, 원인 미상 2명), Fallot 4징으로 인한 심장마비 1명과 문합부 누출로 인한 패혈증 1명이었다. 1995년을 기준으로 전 후반기를 나누어 분석하면, 합병증은 문합부 누출의 경우 전반기 43.3%, 후반기 2%이었고, 문합부 협착의 경우 전반기 16.7%, 후반기 45.5%로 차이가 있는 것은 문합부 봉합 방법의 차이에 의해서였다. 자의 퇴원의 경우 근치수술을 시행하지 못한 6명 중 4명과 술 후 자의 퇴원한 3명 모두 전반기에 있었는데 이는 소아외과 초창기에 선천성 기형에 대한 사회, 의료계 및 보호자의 인식 부족으로 적극적인 치료에 대해 거부가 있었기 때문이었다. 사망률도 임상경험 및 간호경험의 부족 등에 의해 전반기 16.7%에서 임상경험이 축적되었던 후반기에는 4.5%로 낮아 졌다.