허혈성 수부 질환의 병리생태학적 연구

Abstract

레이노드 질환은 수지 동맥의 경련에 의해 생긴 허혈성 질환으로 정확한 병의 원인과 병리학적 진행과정은 밝혀지지 않았다. 다만 병의 유발요인에 따라 내인성 인자와 외인성 인자로 나누어 구분하고 있다. 이에 허혈성 수부 질환 환자 특히 레이노드 질환 환자의 병리 생태학적인 연구를 통하여 병의 진행과정과 유발유인에 따른 병리학적 차이를 연구해 보았다. 2006년 2월부터 2008년 9월까지 허혈성 수부질환 환자들 중 폐색된 혈관의 수술적 절제를 시행한 14명의 환자를 대상으로 하였다. 그 중 3명은 내인성 인자를 가지고 있었는데 3명은 전신성 경화증, 2명은 류마티스 관절염 환자였다. 나머지 9명은 외인성 인자를 가진 환자로 모두 장기간 동안 고강도의 수부 작업을 통한 반복적 수부외상의 기왕력이 있었다. 절제한 혈관을 근위부에서부터 원위부로 연속적으로 절단하여 횡단면을 조직학적으로 비교 분석해 보았다. 절제한 혈관의 병리학 검사결과 혈관벽에 섬유모세포의 증식이 관찰되었고 혈관 내막의 섬유성 증식이 관찰되었다. 그리고 혈관 중간막의 경화성 변화가 관찰되었다. 근위부에서부터 원위부로 연속적으로 병리학적 변화를 관찰해 본 결과 혈관 내강의 점진적 폐색과 혈관벽의 비후 및 섬유화가 진행되는 것을 확인할 수 있었다. 혈관벽의 변화는 근위부에서는 섬유모세포의 증식이 나타나기 시작하지만 두꺼워 지지는 않고 중간막의 경화성 변화가 일부 보이기 시작하는 정도이지만 원위부로 갈수록 내막 및 바깥막의 섬유성 증식이 동반되는 것이 관찰 되었다. 레이노드 증후군 환자 중 내인성 인자를 가지고 있는 환자 군과 외인성 인자를 가지고 있는 환자 군간 병리학적 변화의 차이도 관찰되었다. 류마티스 질환 등과 같은 내인성 인자를 가지고 있는 환자 군의 경우 혈관 내막의 섬유성 증식이 보다 뚜렷하였고 외인성 인자를 가지고 있는 환자 군의 혈관 중간막의 경화성 변화가 보다 뚜렷하였다. 이와 같이 허혈성 수부 질환 환자의 병리학적 연구를 통하여 병의 진행과정과 유발인자에 따른 차이가 나타났으며 이를 토대로 레이노드 질환의 예방과 치료에 도움이 될 것으로 생각된다.; Etiology of Raynaud's disease has not been clearly defined. In this study, I would like to present the differences in the pathophysiologic changes between the patients of Raynaud's disease which have been provocated by extrinsic factors ( repeated trauma ) and intrinsic factors ( underlying systemic disease ). Resected vascular specimens of the Raynaud's disease are obtained from the 14 patients who had digital sympathectomy and resection of the obstructed vessel. Among 14 patients 5 cases had underlying systemic disease ( 3 SLE and 2 systemic sclerosis ). 9 patients had no underlying systemic disease. One patient had history of long term use of vibrating device at work and others had occupations which require massive hand work. The obtained specimens were referred to the department of pathology for the evaluation by serial cross section and staining. Ulnar artery at wrist level is the most common site of obstruction. 10 patients had ulnar artery obstruction. 2 patients had radial artery obstruction. 2 patients had proper digital artery obstruction. On serial cross section, lumens of the specimen were narrowed progressively and then obstructed by fresh or organizing thrombi. Some lumen showed recannalization by the angiogenesis in thrombi, but amount of reperfusion was minimal. Fibrous thickening of the intimal layer was seen but internal elastic lamina was usually intact. Sclerotic change in medial layer was also found. I found similar pathologic progression in all patients. However, patients who had underlying systemic disease had more prominent intimal changes. Patients with chronic occupational trauma had more prominent sclerotic changes in media. Progressive narrowing of the lumen and fibrous thickening of the intimal layer are the characteristic pathologic features of the Raynaud's disease. I found that pathologic change of intimal layer is more prominent in patients with underlying disease and change of medial layer is more prominent in patients with repeated trauma. In conclusion, there are different microscopic findings of vessel between patients with intrinsic factors and extrinsic factors.