근위축측삭경화증의 임상적 특징 및 예후 예측 인자

Abstract

근위축측삭경화증 환자의 임상양상 및 예후인자를 연구하기 위해, 지난 5년 동안 (2005년 5월부터 2009년 4월까지) 한양대학교병원 신경과에 내원한 근위축측삭경화증 환자의 의무기록을 조사하였다. 운동신경세포 질환으로 진단받은 331명을 아형에 따라 분류하였으며, 이중에서 산발성 근위축측삭경화증으로 진단받은 환자들의 척도를 한국형 ALSFRS-R 을 이용하여 조사하였다. 또한, 성별, 증상발병의 연령, 처음 내원 시 호흡기능, 증상발생 후 처음 병원방문까지의 지연기간, 질환진행도 및 생존기간을 측정하였다. 생존기간은 증상발생 후 사망까지의 기간 혹은 기관절개술까지의 시간으로 정의하였다. 질병에 대한 각각의 예후인자의 관계는 카플란-마이어 생존함수와 다변량 콕스 비례 위험 회귀분석을 이용하여 분석하였다. 그리고, 86 명의 환자에게 신경심리검사를 하여 인지기능의 장애를 측정하였다. 331명의 운동신경원질환의 환자 중에서 227 명이 산발성 근위축 측삭경화증이었다. 산발성 근위축측삭경화증 환자의 평균 발병연령은 50.7세(19세~ 76세) 였으며, 한국형 ALSFRS의 평균점수는 34.9점(3점~48점)이었다. 질환진행도가 낮은 군은 그렇지 않은 군에 비해 보다 긴 생존기간을 보였으며, 내원의 지연기간이 가장 강력한 예후인자로 나타났다. 신경심리검사를 받았던 환자의 50%에서 인지기능장애를 보였다. 이 연구는 한국에서 운동신경세포 질환, 그 중에서도 근위축측삭경화증의 임상양상 및 예후인자에 대한 첫번째 대규모 연구이며, 운동 증상을 비롯한 인지기능장애에 대한 결과를 통하여, 근위축측삭경화증 환자에서 소홀하기 쉬운 인지기능검사의 필요성도 제시하였다.