소아에서 발생한 캐슬만병(Castleman’s disease)의 영상 및 임상소견

Abstract

목적 소아에 드물게 발생하는 일종의 림프증식성 질환인 캐슬만병(Castleman’s disease)의 CT, US 및 MR의 영상학적 특징 및 그 임상적 특징을 알아보고자 한다.

대상 및 연구방법 단일 3차 기관에서 약 15년간 병리적으로 캐슬만병(Castleman’s disease)으로 진단된 총 11명의 소아환자에 대해서 후향적 연구가 진행되었다. 두 명의 영상의학 전문의가 시행된 컴퓨터 단층촬영(CT) 및 자기 공명영상(MR)을 중심으로 병변 위치, 종괴의 경계, 병변의 수, 조영증강 양식, 조영증강 정도, 그 외 관련된 여러 영상학적 소견들을 후향적 합의를 통해 평가하였고, 임상-병리적 특성도 함께 평가했다.

결과 병변의 위치는 종격동이 5예(폐문이 4예, 상부 종격동이 1예), 경부가 5예, 장간막이 1예였다. 경부에서는 이하선이 1예에서 있었고 나머지 4예는 통상적인 경부 림프절군에서 발생한 것이었다. 조영증강 컴퓨터 단층촬영(CT)과 자기공명영상(MRI)에서 병변은 단독 종괴 내지는 주위 국소 림프절을 동반한 종괴의 형태이면서, 경계가 잘 그려지는 고형 종괴의 형태로 나타나는 경우가 가장 많았다 (9예). 조영증강 영상에서는 대부분 균일한 조영증강을 보였고, 조영증강의 정도는 강한 조영증강이 3예, 중등도 정도의 조영증강이 7예, 경도의 조영증강은 1예에서 보였다. 종괴 주변에 굵어진 혈관이 5예에서 보였다. 종괴 내부에 괴사나 석회화는 없었다. 대부분의 환자들은 무증상(4예)이거나 증상없이 만져지는 병변을 호소했고(5예), 각 1 명의 환자에서 각각 복부통증과 열이 있었다. 수술적 제거 후 재발은 없었다. 조직병리학적 아형은 모든 환자에서, 초자질-혈관형(hyaline-vascular type)이었다.

결론 소아에서 발생한 캐슬만병(Castleman’s disease)은 보통 종격동과 두경부에서 잘 생기고, CT 및 MRI에서 조영증강이 잘되는 국한된 종괴의 형태로 나타난다. 대부분 초자질-혈관형이며, 수술적 제거 후 좋은 예후를 보인다.